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什么是粘多糖病

导读:粘多糖病是指儿童先天性的代谢疾病,发病率极低,属于一种罕见病。其主要是由于人体水解酶发生缺乏导致其活性丧失,使粘多糖这种物质不能被代谢掉,在体内存积,最终会沉积

粘多糖病是指儿童先天性的代谢疾病,发病率极低,属于一种罕见病。其主要是由于人体水解酶发生缺乏导致其活性丧失,使粘多糖这种物质不能被代谢掉,在体内存积,最终会沉积在身体各个器官里面,随着时间增长,器官的受累会越来越重,病症会越来越多,多表现为面容丑陋,骨骼畸形。

粘多糖病的症状

1、面容粗糙丑陋,五官不正,浑身毛发粗糙茂盛,牙龈增生等症状。

2、眼角膜随着病情的进展变得越来越浑浊,最后可导致失明。

3、身体各个关节受损僵硬,限制人体活动,手关节呈现“爪形手”的特征。

4、脊柱后凸,后期会停止发育,使人体身材矮小。

5、肝脾增大会使腹部膨隆,腹腔压力增大也会导致脐疝和腹股沟疝。

6、智力低下。

7、患有心脏瓣膜病的患者后期可导致淤血性心衰。

8、耳鼻喉部病变常出现慢性鼻炎反复发作,睡眠打呼,慢性阻塞性呼吸暂停,讲话声音粗,重型患者常有听力功能慢性丧失。

粘多糖病的注意事项

1、适度锻炼,增强机体抵抗力。

2、注意休息,劳逸结合。

3、注意饮食、营养均衡,多吃新鲜的水果及蔬菜,避免食用油腻及刺激。

4、注意环境卫生,保持室内空气新鲜,被褥干燥。

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