进行性肌营养不良,又称假肥大型肌营养不良、杜氏肌营养不良,是一种肌肉变性病。引发进行性肌营养不良的原因往往是基因缺陷,多发于男性。其主要表现为进行性加重的肌肉无力和萎缩,患进行性肌营养不良的患者发病时间及进程不同,一般3~5岁出现肌无力症状,病情呈进行性加重,大约12岁左右失去独立行走能力,20岁左右由于肌无力、呼吸衰竭而死亡。目前尚无根治此病的方法,主要是对症和支持治疗,进行适当的康复训练改善疾病预后。
进行性肌营养不良的症状
进行性肌营养不良主要症状为肌肉无力、萎缩,具体包括:
1、因肩胛带的肌肉无力、萎缩,当双臂前伸时可见“翼状肩胛”,中间细两边粗。行走时由于腰椎过度前凸,导致骨盆及下肢呈鸭子走路时的摇摆状。
2、由于双下肢近端无力,导致行走、跑步困难,易摔倒,同时上楼费力。
3、四肢肌肉、肩胛带及骨盆带的肌肉明显萎缩。小腿腓肠肌或三角肌等处可见假性肥大。
4、患者在仰卧起立时往往表现为先翻身呈俯卧状,再双手撑地、扶膝、伸腰的步骤起立。
5、面部肌肉呈眼咽型,即眼睑下垂,眼球活动障碍,同时吞咽困难,发音不清。
6、具有闭目不合、无法噘嘴、口唇肥厚、上臂细瘦的症状,举臂不能过肩。