这几年来临床研究发现,一些关于胆总管囊肿切除、、胆道重建手术、胰胆分流对部分先天性胆管扩张症的病人非常有利,但是对于其他患者尤其是合并肝内胆管扩张的病人仍有较大的的术后后遗效应。并且随着对其病理形态、发病机理的深入了解,发现许多患者并非单纯的胆总管扩张,而经常合并肝内胆管的囊性或梭状扩张。可以通过这个病理现象建立起研究方案，以便能迅速找到病因，深入治疗。
由于先天性胆管扩张症容易并发胆道感染、结石形成、癌变，其中癌变发生率可达百分之九到百分之二十一。因此，很多患者需要积极配合手术治疗。首选的手术治疗方案是切除胆管囊肿。以前为了防止吻合口狭窄而保留较多的肝总管壁,即保留较大的肝总管与肠管进行吻合的方法并不可取。术前或术中应该仔细了解肝内胆管及胰胆管共同通道情况、存在的可能膜状狭窄、癌变、胆道结石、肝内胆管扩张、胰胆管共同通道内胰石存在等问题,并作相应处理。手术前需要做的什么特殊检查、还有手术中胆道造影及手术中的探索等这些方面都有助于这些病变的产生的病理基础。认真细心地处理胆总管远端同样也是非常重要的。
一种理想的胆肠重建术式不仅要尽可能使胆汁引流符合生理状态，而且要尽量降低术后反流性胆管炎、胆肠吻合口狭窄、消化性溃疡等中远期并发症的发生。目前可用于先天性胆管扩张症手术切除后胆肠重建术式有不少，包括Roux-en-Y肝管空肠吻合术、改良襻式肝管空肠吻合术、肝管十二指肠吻合术、间置空肠肝管十二指肠吻合术等，每种术式各有优缺点。
理论上来讲，间置空肠肝管十二指肠吻合术是一符合生理状态的理想胆肠重建术式，但由于操作相对复杂，未得到广泛使用。虽然目前可用于先天性胆管扩张症手术治疗的胆肠吻合术式有很多，但对每一种术式的真正价值尚难以做出准确评定，有待通过大宗临床研究及时间进行验证。对于患者来说，是有很多选择的，但是我们不知道哪种适合我们，所以要听从医生的安排，这是最好的一个选择，让医生给患者分析利与弊。