苯丙酮尿症饮食需要注意不宜吃的食物以及适宜吃的食物等方面。
一、不宜吃的食物：
1、苯丙酮尿症患者不能食用正常的大米，面食等，只能食用专用的低苯丙氨酸的米粉和面食。因为普通的大米和面食里含有的苯丙氨酸对于患者来说也属于高苯丙氨酸食物。因此，患者要去购买特定的米粉和面食等作为主食。
2、不宜食用海鲜类、动物内脏、乳酪等食物，因为这些食物富含苯丙氨酸，患者不宜食用，避免加重病情。
3、忌辛辣刺激食物，如：辣椒、花椒、胡椒、大蒜、姜等，避免进食后刺激身体，加重苯丙酮尿症的症状。
4、苯丙酮尿症患者不宜食用油腻的食物，如红烧肉、肥猪肉等肥腻的食物，这类食物比较难消化，容易加重肠胃的负担，因此避免身体产生不适，尽量不吃这类食物，以清淡为原则，养成健康的饮食习惯。
苯丙酮尿症的饮食
二、适宜吃的食物：
1、宜吃新鲜蔬菜水果，尤其是豆类食物。蔬菜和水果含有丰富的维生素和水分，多食用有利于身体健康。
2、严格控制蛋白质的摄入，尽量少吃高蛋白质的食物，例如：鸡蛋、瘦肉、鱼类等，尽量少吃，每天食用的量需要严格控制，不能摄入过量。
3、宜食用高纤维素的食物，患者除了低蛋白饮食之外，其他的饮食与正常人差不多。平时可多食用燕麦、番薯等一些粗粮，尽量多吃富含纤维素的食物，有助于排便。
切记，在选择相应食物的同时，饮食方面还要保证清淡易消化饮食、规律饮食等，保证营养元素均衡合理化的摄入。